朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)

朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)是指一组疾病它们的原发病理特点为郎罕氏细胞多基因异常增生，朗罕氏细胞是这类疾病的特点，它是一种巨噬细胞正常存在于皮肤组织内。这种疾病在临床上表现为三种不同的状态：嗜酸性肉芽肿(EG)；韩-薛-科综合症(HSC)和勒雪氏综合症(LS)。

LCH的临床分期方法有很多种，目前组织细胞协会推荐是LCH分三期：I期：单发病灶；II期：多发病灶；III期：多发病灶伴有内脏侵犯。

朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）是一种罕见疾病，在临床上会引起全身骨组织的破坏，本文通过对一组临床资料研究，来探索LCH的放射治疗方案、放射治疗的最佳剂量和患者的预后情况。

方法：回顾性研究本科自1986-2008年收治的40例诊断为LCH伴有骨组织病变患者，I期患者20例，有20个放疗部位；II期患者17例，有22个放疗部位；III期患者3例。用X线及电子线对局部骨病灶进行局部照射，剂量范围9-40Gy，分割剂量1.5-2Gy。

结果：I期患者的二年局部控制率病灶100％，5年生存率100％。II期的患者5年生存率87％（14/16）。II期患者放疗剂量大于20Gy的局部控制率为75％（3/4）；10-20Gy的局部控制率为92％（12/13）；小于10Gy的局部控制率为75％（3/4）。III期的患者5年生存率67％（2/3）III期患者接受的照射剂量均小于10Gy，2年局部控制率为100％（3/3）。

结论：小于10Gy的剂量能够有效地控制局部病灶，而不会导致严重的并发症，三维适形放射治疗是治疗LCH局部骨病变及化疗和手术后残余病灶的一个有效的手段。

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